Mennyire gyakori a cisztás fibrózis? Világszerte 70 000–100 000 embernek van cisztás fibrózisa. Az Egyesült Államokban körülbelül 30 000 ember él vele. Az orvosok évente további 1000 esetet diagnosztizálnak. Gyakoribb az észak-európai származású kaukázusi nőkben, mint más etnikai csoportokban. Minden 2500–3500 fehér újszülöttnél előfordul. Az afro-amerikaiak körében ez az arány 17 000-ből, az ázsiai-amerikaiak esetében pedig 31 000-ből. Becslések szerint az Egyesült Államokban 31 ember közül körülbelül egy hordozza a hibás gént. A legtöbb nem ismeri és így is marad, kivéve, ha egy családtagot diagnosztizálnak cisztás fibrózisban Kanadában minden 3 600 újszülött közül kb. A cisztás fibrózis befolyásolja egy 2000-től 3000-ig újszülöttek az Európai Unióban és 2500 Ausztráliában született csecsemő közül egy. A betegség ritka Ázsiában. A betegség a világ egyes részein alul diagnosztizálható és nem jelentenek eleget. A férfiakat és a nőket ugyanolyan arányban érintik. Melyek a tünetek és a szövődmények?
Felépíti és eltömíti a tüdőt és a légzőjáratokat. Amellett, hogy megnehezíti a légzést, ösztönzi az opportunista bakteriális fertőzések megerõsödését. A cisztás fibrózis a hasnyálmirigyet is érinti. A nyálkahártya felhalmozódása megzavarja az emésztési enzimeket, ami megnehezíti a szervezet számára az élelmiszer feldolgozását, valamint a vitaminok és egyéb tápanyagok felszívódását. A cisztás fibrózis tünetei lehetnek: klubágyazott ujjak és lábujjak zihálás vagy légszomj sinusfertőzések vagy orrpolipok köhögés, amely néha váladékot termel vagy vért tartalmaz krónikus köhögés miatt összeomlott tüdő visszatérő tüdőfertőzések, például hörghurut és tüdőgyulladás alultápláltság és vitaminhiány gyenge növekedés zsíros, terjedelmes széklet meddőség férfiaknál cisztás fibrózissal kapcsolatos cukorbetegség hasnyálmirigy-gyulladás epekő májbetegség Idővel, ahogy a tüdő folyamatosan romlik, légzési elégtelenséghez vezethet. Cisztás fibrózisban él A cisztás fibrózisra nincs ismert gyógymód. Ez egy olyan betegség, amely gondos megfigyelést és egész életen át tartó kezelést igényel.
A termékenységi kezelés azonban gyakran sikeres megoldás. Az Egyesült Államokban a cisztás fibrózisban szenvedő betegek átlagos várható élettartama megközelítőleg 37, 5 év, sokuk sokkal hosszabb ideig él. Ez a szám azonban folyamatosan növekszik, mivel a kutatók új kezeléseket és gyógyszereket fedeznek fel. 1962-ben a cisztás fibrózisban szenvedő gyermekek átlagos várható élettartama mindössze 10 éves volt. Most azt jósolják, hogy a 2000-es években cisztás fibrózisban született gyermekek túlélik az 50-es éveiket (forrás:). TÖBB: CF Awareness Month: Mit kell tudni a csírákról és a cisztás fibrózisról. A cisztás fibrózisról szóló hírek ma szigorúan hír- és információs webhelyek a betegségről. Nem nyújt orvosi tanácsot, diagnózist vagy kezelést. Ez a tartalom nem helyettesíti a szakmai orvosi tanácsadást, a diagnózist vagy a kezelést. Mindig kérjen tanácsot orvosától vagy más szakképzett egészségügyi szolgáltatótól, ha bármilyen kérdése merülne fel az Ön egészségi állapotával kapcsolatban.
A cisztás fibrózis, a forradalmi hármas kezelés nagy reményeket fűz a betegekhez, de a probléma az, hogy ha jóváhagyják, a kezelési rendszer nagyon drága, beleértve az amerikaiakat is! Romániában 500 gyermek és serdülő szenved ebben a betegségben, és várható élettartamuk a felének felel meg.! A cisztás fibrózis, a forradalmi hármas kezelés nagy reményeket ad a betegeknek, de a probléma az, hogy ha jóváhagyják, a kezelési rendszer nagyon drága, beleértve az amerikaiakat is! Hihetetlen eredmények Ezt a 3 molekulán alapuló kezelést azért tekintjük forradalmian újnak, mert két előzetes vizsgálat során a cisztás fibrózisban szenvedő betegek 90% -a számára volt hasznos - jegyzi meg a A vizsgálatok rövid távúak voltak, mivel mindössze négy hét alatt a 3 gyógyszeres kezeléssel kezelt felnőtt betegeknél a tüdőfunkció javulását figyelték meg. A szakértők optimisták, hogy az eredmények hasonlóak lesznek a nagyobb klinikai vizsgálatokban, amelyek már javában zajlanak. A legérdekesebb szerintük az, hogy a hármas gyógyszeres megközelítés új kezelési lehetőségeket nyithat meg szinte minden cisztás fibrózisban szenvedő beteg számára.
Folytassa az olvasást, ha többet szeretne megtudni arról, hogy kit fenyeget a veszély, a jobb kezelési lehetőségek és miért élnek a cisztás fibrózisban szenvedők hosszabb ideig, mint valaha. Mekkora a várható élettartam? Az elmúlt években a cisztás fibrózisban szenvedők számára elérhető kezelések terén előrelépés történt. Nagyrészt e javított kezeléseknek köszönhetően a cisztás fibrózisban szenvedők élettartama az elmúlt 25 évben folyamatosan javult. Csak néhány évtizeddel ezelőtt a legtöbb cisztás fibrózisban szenvedő gyermek nem élte túl felnőttkorát. Ma az Egyesült Államokban és az Egyesült Királyságban az átlagos várható élettartam 35-40 év. Vannak, akik ezen túl is élnek. A várható élettartam jelentősen alacsonyabb bizonyos országokban, beleértve El Salvadort, Indiát és Bulgáriát, ahol ez kevesebb, mint 15 év. Hogyan kezelik? A cisztás fibrózis kezelésére számos technikát és terápiát alkalmaznak. Az egyik fontos cél a nyálka fellazulása és a légutak tisztán tartása. További cél a tápanyagok felszívódásának javítása.
De ez a becslés, amely szerint a beteg várható élettartama 44 éves vagy annál idősebb, nem veszi figyelembe a CF-kezelések továbbra is a piacra jutásának előnyeit. A CF-betegek várható élettartama Kanadában és az Egyesült Királyságban hasonló, a betegek jó 40-nél és tovább élnek. A betegségkutatás fejlődése hozzájárult a várható élettartam mediánjának folyamatos növekedéséhez, és az ezekben az országokban CF-ben született gyermekek teljesen más prognózissal rendelkeznek, mint a 30 vagy több évvel ezelőtt születtek. A nem -profit szervezet Cisztás fibrózis Világszerte a fejlődő országokban a betegek várhatóan várhatóan sokkal rosszabb élettartammal rendelkeznek, az egyik oka valószínűleg a fejlett terápiákhoz való hozzáférés hiánya. Például a 67 ország betegszövetségeinek ez az ernyőcsoportja úgy becsüli, hogy Indiában és Salvadorban a CF-betegek általában tizenéves korukban halnak meg. A CFWW-vel rendelkező betegszövetségek listája (országonként) itt található. Új és lehetséges kezelések A CF kezelésének lehetőségei az elmúlt évtizedekben jelentősen javultak.
A felnőttek által diagnosztizált nők túlélési aránya megegyezett a férfiakéval, összehasonlítva a gyermekkorban diagnosztizált nőkkel, akiknek rövidebb a diagnózisa. várható élettartam, mint a hímeknél. 6 Míg az orvosok egykor azt gondolták, hogy ezek a kiugró értékek kevésbé súlyos formájúak a cisztás fibrózisban, mára egyes orvosok úgy vélik, hogy ezek a betegek késleltették a CF-t. Egy tanulmány kimutatta, hogy a 40 évesnél idősebb diagnózisú emberek ugyanolyan súlyos tüdőbetegségben szenvednek, mint a gyermekkorban diagnosztizáltak. 6 A CF várható élettartamának előrejelzése Míg az orvosok minden eddiginél többet tudnak a CF-ről, még mindig nem tudják megbízhatóan megjósolni, hogy mely betegek válnak hosszú távú túlélőkké DNS-eredményeik alapján. Úgy tűnik, hogy a kutatások azt mutatják, hogy a testtömeg, a biztosítási fedezet, a CFTR-modulátorok – a CFTR-fehérje működését javító legújabb csoport – megvásárlásának képessége hatással lehet a hosszú távú túlélésre. div>